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严匡华

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话题:[转]白细胞减少症和粒细胞缺乏症的诊治

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紫癜

发表于:2012-12-09

1楼

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转载自:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/yankuanghua_400078407.htm

 

  白细胞减少症(leukopenia)为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4×109/L时,统称白细胞减少症,若白细胞总数明显减少,低于2×109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者,称为粒细胞缺乏症。前者临床主要表现以乏力、头晕为主,常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸、畏寒腰酸等症状;后者多以突然发病、畏寒高热、咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞减少症发展至严重阶段的表现,两者病因和发病机理基本相同,故一并论述。湖北省中山医院血液科严匡华

 

疾病简介

 

  白细胞减少临床可分为原因不明性和继发性两种,前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病,或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病以及严重感染等。在我国白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好,粒细胞缺乏症如果治疗不及时,年龄较大或有其他脏器疾患的病人,病死率仍然较高。

  白细胞减少症在中医学无此病名,据其主症主要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等,归属于中医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚不足”等范畴。

 

症状体征

 

  寻找慢性感染灶,注意肝、脾、淋巴结有无肿大。

 

疾病病因

 

一、骨髓损伤

 

1.药物引起的损伤:抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群,药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。

2.化学毒物及放射线:化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血干细胞有毒性作用;X线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。

3.免疫因素:自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤,粒细胞生成障碍,常见于风湿病和自身免疫性疾病时。

4.全身感染:细菌感染如分支杆菌,特别是结核杆菌及病毒感染如肝炎病毒等。

5.异常细胞浸润骨髓:癌肿骨髓转移,造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。

6.细胞成熟障碍:无效造血如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成,骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。

 

二、周围循环粒细胞分布异常

 

三、血管外组织内的粒细胞需求增加、消耗加速

 

四、混合因素 如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等,临床上上述三类白细胞减少常混合存在。

 

诊断鉴别

 

一、诊断

 

1.检验

  除血常规、血小板计数外,应注意有无白细胞质的改变(白细胞计数持续<4.0×109/L者称白细胞减少症;中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L者称中性粒细胞减少症)。

 

2.肾上腺素试验

  用0.1%肾上腺素0.2ml皮下注射后,于15min及30min分别计数粒细胞绝对值,如达正常或增至原来的一倍,提示周围血白细胞减少是由于循环池及边缘池的粒细胞分布异常所致。肾上腺素试验应尽量选择白细胞计数最低时进行。伴有高血压及心脏疾患者慎用。

  或者,皮下注射肾上腺素0.3mg后20分钟,如白细胞较原水平升高100%,则提示边缘池粒细胞数较正常增多,如无脾肿大,则白细胞减少的原因可能是因为边缘池粒细胞异常增多所致

 

3.氢化可的松试验

 

  琥珀酰氢化可的松100mg静注,注射前即刻及注射后3h各查白细胞总数及分类计数1次,正常者用药后中性粒细胞绝对值应较用药前增加>2.0×109/L。若低于此值表示骨髓释放功能不佳。

  氢化可的松试验用以测定骨髓粒细胞储备能力。氢化可的松100mg,加入10%葡萄糖注射液40ml内,静脉注射,正常者注射后3-6小时粒细胞数较注射前增加1倍以上。

 

4.其他检查

 

  必要时作血清及尿溶菌酶测定、骨髓穿刺检查、骨髓造血细胞培养及粒细胞寿命测定。

 

二、鉴别

 

1.低增生性白血病:临床可见贫血、发热或出血,外周血常呈全血细胞减少,可以见到或不能见到原始细胞。骨髓增生减低,但原始粒细胞>30%。而白细胞减少则幼稚细胞数少见,且无出血,无明显贫血现象。

2.再生障碍性贫血:起病或急或慢,多有出血、贫血表现,白细胞减少,尤以中性粒细胞明显,血小板及网织红细胞均明显减少,骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急,无出血,贫血不显,白细胞分类以粒细胞极度减少,甚至完全消失,血小板及网织红细胞均正常,骨髓象呈粒系受抑,成熟障碍。

3.传染性单个核细胞增多症:传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少,易与粒细胞减少症混淆,但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞,且血清嗜异凝集试验阳性,不难与粒细胞缺乏症鉴别。

 

治疗方案

 

1.按血液系统疾病护理常规护理。

2.停止使用或接触对造血系统有害的药物、气体及射线等。

3.有感染者应及时控制感染。

4.药物治疗

(1)刺激白细胞生长药物:可选用2~3种,治疗观察3~4周,如无效改换另外2~3种。维生素B4 10~20mg,3次/d,口服;维生素B6 10~20mg,3次/d,口服;碳酸锂20~30mg,3次/d,口服;氨肽素0.1,3次/d,口服;利血生10mg,3次/d,口服;鲨肝醇50~100mg,3次/d,口服;脱氧核苷酸钠10~20mg,3次/d,口服;辅酶A 100U,1次/d,肌注;ATP 20mg,1次/d,肌注。

(2)糖皮质激素:对部分免疫性粒细胞减少症患者有效,但因其可抑制正常粒细胞功能,故不能无选择滥用。伴有严重感染时,有条件者可考虑使用造血细胞生长因子,如GM-CSF、G-CSF等。

(3)免疫抑制剂:如确诊为免疫性粒细胞减少症,糖皮质激素应用无效时,可谨慎选用。硫唑嘌吟50mg,2~3次/d,口服;环磷酰胺100~150mg,1次/d,口服;长春新碱2mg,1次/周,静脉滴注。

5.脾摘除术:一般仅用于确诊为脾功能亢进及Felty综合征患者。

 

白细胞减少症的抗感染药物

 

(1)抗生素:主要是氯霉素、合霉素,它们对骨髓的造血功能有抑制作用,不仅可以引起白细胞减少症,还可以引起再生障碍性贫血。其他如四环素、多粘菌素类、链霉素偶而也可引起白细胞减少。

(2)磺胺类:如复方新诺明、水杨酰偶氮磺胺吡啶、磺胺嘧啶。

(3)抗结核药;如异烟肼、异烟腙、利福平、氨硫脲、对氨水杨酸。

(4)抗疟药;如奎宁、伯氨喹啉、氯化喹啉、乙胺嘧啶。

 

治愈标准及随访

 

1.一般不须住院,可在门诊治疗。

2.停止治疗后每2~4周作白细胞计数及分类,倘无原发疾病,则细胞数在正常范围、临床症状消失为治愈。

3.定期随访半年以上,注意白细胞质与量的改变。

 

疾病预防

 

1、忌肥甘厚腻。

2、宜清淡而富于营养。

3、注意气候的变化,及时增减衣被,防止感受外邪而发病。

4、慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素(放射线、烷化剂等)。

5、避免过度劳累。

6、接触放射线、X线、γ线、β线、中子射线等工作的人,注意安全防护,定期检查血常规。

 

白细胞减少症的饮食疗法

 

白细胞减少症宜吃食品:

羊肉

为温补性食物,能益气补虚,有补益强壮作用。元代医家李杲曾说:“羊肉,甘热,能补血之虚。”尤其是白细胞减少症兼有阳虚怕冷者,食之尤宜。

狗肉

能补中益气,温肾助阳。唐代食医孟诜认为狗肉“补血脉,填精髓”。白细胞减少症可属中医“虚劳”范畴,狗肉有补脾气,益肾气的作用,因此,对白细胞减少之人兼有脾肾两虚,无力腿软,四肢欠温者,食之最宜。{白细胞减少症的饮食疗法}

紫河车

有很好的补益强壮作用,能补气、养血、益精。《本草蒙筌》说它“疗诸虚百损。”《本草再新》认为紫河车“大补元气。”白细胞减少症是属传统医学中的“虚损”症范畴,常食紫河车,对提高白细胞数,颇有效益。可用新鲜紫河车1个,去膜洗净,慢火烘干,研末后装入空心胶囊,早晚饭前空腹吃3~5粒。

羊骨髓

羊的脊髓或骨髓,能补阴补髓,对虚劳羸弱之人可以起到食疗食养的作用。现代还有用以治疗再生障碍性贫血者。中国药科大学叶橘泉教授治疗再生不良性贫血的方法是:生羊胫骨(即羊四肢的长骨)1~2根,敲碎,加红枣10~20个,糯米适量,同煮稀粥,1日2~3次分服,15天为1疗程。用同样的食法,也适宜白细胞减少症者眼食。

饮食宜清淡而富于营养,忌肥甘厚腻,以防湿生困.急性粒细胞缺乏的感染期,要慎食温补的食物,如辛辣、虾、蟹等。临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品,不宜进食生冷.

可作饮食治疗的药物与食物有:大枣、黄精、虎杖、龟甲、鹿角胶、鸡血藤、太子参、黄茂、砂仁、陈皮、佛手、麦门冬、女贞子、茧丝子、黑木耳、瘦猪肉、熟牛肉等.

1.黑木耳红枣粥

黑木耳30克,红枣20克,粳米,黑木耳水发后撕成小块,红枣沸水泡洗后去核切了,加精渍20分钟,木耳与粳米同煮成粥,调入枣丁,红糖,再煮20分钟.做早晚餐或点心服用.

2.紫河车粥

鲜紫河车半个,瘦猪肉250克,生姜10片,糯米100克,将胎盘的筋膜血管挑开,去瘀血后与瘦猪肉洗净切块,生姜切丝,与粳米同煮为粥,粥熟后加葱、盐、少许调味品.每周2~3次服食,连服20次.

3.枸杞羊骨粥

枸杞子50克,羊骨头500克,黑豆3杷,大枣10枚,粳米50克,将羊骨敲碎,与枸杞、黑豆、大枣、粳米同入砂锅内加水煮粥,调味服食.隔日1次,可长期服.

4.首茨鸡(鳖、羊肉)

生黄茂120克,熟附子30克,首草根20克,清炖500克左右母鸡一只,食肉喝汤.10天一次,适于气血两虚的白细胞减少.若偏阳虚不去附子,改母鸡为羊肉,偏阴虚去熟附子,母鸡改为甲鱼.

多食易消化,具有补益心脾肝肾、益气养血作用食物,忌食辛辣、煎炒等食物,戒烟酒.

5.牛肉补损膏

处方为:(1)黄牛肉(去筋、膜切片)100雌,洗净,置高压锅内,加黄酒适量,密封,文火煮烂.(2)山药(盐炒)、莲子肉(去心盐炒)、茨警、小茴香(炒)各250克.共研细末.(3)红枣250克,煮熟去皮核.最后将上述3者放在一个容器内,搅拌均匀,如膏状,再在饭锅上蒸一次,即可服用.每日早晨、下午可当点心服食,每次3~5匙.健脾益气.适用于脾气不足型白细胞减少症.

6.黄茂母鸡汤治疗气血两虚型白细胞减少症

生黄茂,鸡血藤30克,大母鸡1只(乌骨,乌肉,白毛者佳).将1只健康母鸡杀死,取其血与黄茂、鸡血藤2药和匀,并将其塞入,去净鸡毛及鸡肋(留心、肝、肺及洗净的鸡内金)的鸡腹腔内后缝合腹壁,以水适量,不加任何佐料,文火煮肉熟,食肉喝汤,每隔3~4日吃一只。

 

白细胞减少症的饮食禁忌:

 

1. 忌偏食:偏食可引起某些营养成分的不足。

2. 忌烟、酒及辛辣、刺激性食物:因能使胃肠燥热而运化失调,并能引起神经兴奋而导致失眠,使消化、吸收功能发生障碍,妨碍白细胞的回升。

 

白细胞减少症和粒细胞缺乏症预防保健

 

1.注意饮食:避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。

2.尽量避免去公共场所,以防止呼吸道感染。

3.避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。

注意临床用药:慎用可引起白细胞减少的药物,如某些抗生素、抗肿瘤药物及解热镇痛药,应定期检查白细胞,严格掌握药量、用药时间,一经发现白细胞减少,应立即停药。

4.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。

(1)接触放射线工作人员,注意安全防护,定期检查血象,如发现白细胞减少,立即调离岗化。

(2)对接触苯、二甲苯类有毒化学品的工作人员,要定期查血象。

5.对患传染病、血液病、免疫性疾病的患者,应积极治疗原发病。

6.对营养障碍者,应有针对性检查及纠正。

 

粒细胞缺乏症病因和发病机理

 

大多数白细胞减少症患者表现为粒细胞,其病因和发病机理分以下五类:

(1)粒细胞增生减少:多见于感染(细菌、病毒、立克次体或原虫);化学因素(达到一定剂量的药物,如抗肿瘤药----环磷酰胺);物理因素(X射线,y射线,中子流等);化学毒物(苯);个体对某些药物过敏者(保太松,氯丙嗪,扑尔敏,磺胺,氯霉素,锑剂等)。

(2)粒细胞成熟障碍:再生障碍性贫血等。

(3)粒细胞存活时间缩短:感染,炎症,脾功能亢进或使用某些药物等。

(4)粒细胞分布异常:由于机体过敏、病毒血症、溶血或血液动力学改变引起细胞异常迁移(循环池--边缘池)。

(5)以上四种病因的不同复合:多见于败血症,淋巴瘤和白血病。

 

白细胞减少症的食物保健

羊肉

为温补性食物,能益气补虚,有补益强壮作用。元代医家李杲曾说:“羊肉,甘热,能补血之虚。”尤其是白细胞减少症兼有阳虚怕冷者,食之尤宜。

狗肉

能补中益气,温肾助阳。唐代食医孟诜认为狗肉“补血脉,填精髓”。白细胞减少症可属中医“虚劳”范畴,狗肉有补脾气,益肾气的作用,因此,对白细胞减少之人兼有脾肾两虚,无力腿软,四肢欠温者,食之最宜。{白细胞减少症的饮食疗法}

紫河车

有很好的补益强壮作用,能补气、养血、益精。《本草蒙筌》说它“疗诸虚百损。”《本草再新》认为紫河车“大补元气。”白细胞减少症是属传统医学中的“虚损”症范畴,常食紫河车,对提高白细胞数,颇有效益。可用新鲜紫河车1个,去膜洗净,慢火烘干,研末后装入空心胶囊,早晚饭前空腹吃3~5粒。

 

病理性白细胞减少与假性白细胞减少的区别

 

部分病人在体检时或其他原因偶然发现白细胞总数减少,由于对血液系统疾病的紧张心理,会采用各种方法进行积极治疗,而事实上并不等于能达到升高白细胞数的目的,并且给病人带来不必要的精神及经济负担,这类病人由于以往已经长期服用中西药治疗,因白细胞不上升,产生了心理障碍,经常自觉有头晕乏力等身体不适。

此时寻找不到引起白细胞减少之原因,激发实验提示为阳性,考虑为假性白细胞减少。这类病人无须治疗,应对病人做解释工作,让其了解仅为数量减少之假性白细胞减少,与病理性白细胞减少有根本区别,让患者放下精神负担,克服焦虑情绪,注意饮食、生活和精神调理。亦可动态观察白细胞数量。

 

引起白细胞减少症的常用药物

 

1.抗生素:主要是氯霉素、合霉素,它们对骨髓的造血功能有抑制作用,不仅可以引起白细胞减少症,还可以引起再生障碍性贫血。其他如四环素、多粘菌素类、链霉素偶而也可引起白细胞减少。

2.抗肿瘤药:抗肿瘤药最常见的毒性反应是白细胞减少症,在肿瘤细胞被杀伤的同时,人体正常的组织细胞也受到损伤,严重者可引起再生障碍性贫血。

3.解热镇痛药:氨基比林,安乃近、APC、保泰松、消炎痛等都可以引起白细胞减少症,多与服用剂量较大,时间较长有关。

4.抗精神病药:氯丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪都可以引起白细胞减少,以氯丙唪的发生率较高,约为万分之七,若及时停药,多数可以恢复。

5.抗甲状腺药:丙硫氧嘧啶、他巴唑等可引起白细胞减少症,一般发生在用药后的头几个月,如及时停药,多在1~2周内恢复,故在用药期间要定期检查血象。

6.抗结核药:如异烟肼、异烟腙、利福平、氨硫脲、对氨水杨酸。

7.抗疟药:如奎宁、伯氨喹啉、氯化喹啉、乙胺嘧啶。

8.磺胺类:如复方新诺明、水杨酰偶氮磺胺吡啶、磺胺嘧啶。

9.其他:磺胺药、奎尼丁、奎宁、苯妥英钠、苯巴比妥、异烟肼、汞剂、锑剂等,都有引起白细胞减少的可能,使用期间应注意检查血象。

 

并发症

 

(1)口腔感染:这是白细胞减少症最常见的并发症,早期可见扁桃体红肿,咽部粘膜溃疡,继而可有坏死水肿,粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。

(2)急性肛周脓肿:可迅速形成溃疡、坏死及假膜。

(3)全身各系统感染:败血症是本病的主要威胁,致死率高达30%~40%。

 

注意事项

 

1.注意饮食:避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。

2.尽量避免去公共场所,以防止呼吸道感染。

3.避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。

4.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。